Спазмофилия у детей

Спазмофилия

Спазмофилия (детская тетания) — кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 — 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз. Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола — активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Симптомы латентной спазмофилиии

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

  • симптом Хвостека (верхний и нижний) — подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
  • симптом Труссо — сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
  • симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
  • симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
  • феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Симптомы манифестной спазмофилиии

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше. В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм — тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» — I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8—12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж, длительные прогулки на свежем воздухе.

Спазмофилия

Виды

Болезнь крайне тесно связана с рахитом и развивается из-за дефицита ионов кальция в организме.

Недуг проявляется в виде:

  • ларингоспазма (явление, при котором происходит резкое сужение голосовой щели с временным перекрытием дыхания, что может привести к обмороку и даже стать угрозой для жизни);
  • карпопедального спазма (этот вид встречается реже, патология сопровождается судорогами кистей, стоп и лица);
  • эклампсии (самый опасный тип, при котором в процессе ночных судорог может наступить удушье и смерть).

Существует скрытый тип, при котором спазматические проявления не возникают, но имеет место испуг и ряд других процессов.

Причины

Длительное накопление витамина D в детском организме со временем нарушает естественный баланс активных элементов. Из-за переизбытка этого витамина страдает щитовидная железа, сбивается переработка и усвоение кальция и фосфора.

Нарастает гипокальциемия, но при этом микроэлемент динамично откладывается в костях. Это и провоцирует повышение нервно-мышечной возбудимости, в следствии которой возникают судороги при спазмофилии.

Симптомы

Для разных форм патологии характерны определенные симптоматические признаки.

При ларингоспазме происходит частичное или полное смыкание голосовой щели, что является причиной остановки дыхания, длящейся не более двух секунд.

Ларингоспазм распознается благодаря специфическому звучному и хриплому вдоху. После приступа дыхание приходит в норму, но в тяжелых случаях приступы могут повторяться по несколько раз в день.

Карпопедальный спазм длится не дольше 10 минут, в сложных случаях может продолжаться пару часов, при этом тело ребенка принимает особое положение: плечи прижаты к туловищу, большой палец — к ладони, локтевой, тазобедренный и коленный суставы согнуты, кисти опущены вниз. Иногда спазм проявляется и на лице, кроме того, детям со спазмофилией свойственен отек тыльной стороны стоп и кистей.

При эклампсии ребенок сначала чувствует оцепенение и подергивание уголков глаз и рта, затем нарушается дыхание и подергиваются конечности, при это малыш теряет сознание.

Диагностика

Для диагностирования данного заболевания проводят анализ крови в сочетании с рентгенографией с целью выявления тех или иных последствий рахита. Как правило, патологический процесс выявляется в детском возрасте. Чтобы не допускать развития недуга и его перехода в более тяжелую стадию, необходимо записаться на прием к врачу-педиатру при первых же подозрениях на болезнь.

Симптомы и причины спазмофилии при рахите

Об этом заболевании, частом спутнике рахита, почему-то основная масса населения никогда не слышала. И неожиданное появление судорожных подергиваний в мышечных группах или спазм голосовой щели, сопровождающийся остановкой дыхания, в сознании матери совсем не связаны с рахитом.

Симптомами спазмофилии у детей являются повышенная нервно-мышечная возбудимость со склонностью к судорогам. Заболевание встречается у малышей раннего возраста, имеющих все признаки рахита. О связи спазмофилии с рахитом было известно давно, но лишь во второй половине прошлого века она была доказана с помощью биохимии.

В чем же причины спазмофилии и что делать при приступе? Весной ласковые солнечные лучи согревают кожу ребенка и стимулируют образование собственного витамина D. Под его влиянием кальций активно устремляется к костной ткани и успешно усваивается ею. Результатом этого процесса становится уменьшение количества кальция и повышение количества фосфатов в сыворотке крови, что приводит к усилению нервно-мышечной возбудимости.

Скрытые признаки спазмофилии у детей проявляются нечастыми молниеносными сокращениями лицевых мышц или мускулатуры конечностей. Но, как правило, эти явления остаются незаметными для мамы и не приводят к каким-либо нарушениям.

Тем страшнее для родителей протекает спазм голосовой щели с кратковременной остановкой дыхания, который является проявлением явной спазмофилии. Приступ возникает обычно на фоне беспокойства, испуга, громкого звука. Ребенок бледнеет и теряет сознание. При этом синеют губы и кончики пальцев, нередко возникают судороги. После этого следует глубокий шумный вдох, напоминающий крик молодого петушка, и ребенок приходит в себя, плачет, но быстро успокаивается и засыпает.

Приступ длится несколько секунд, но матери они кажутся вечностью. Иногда вместо судорог отмечается спазм мышц кисти или стопы, длящийся от нескольких минут до нескольких дней.

Лечение и неотложная помощь при спазмофилии у детей

При обследовании ребенка выявляется снижение концентрации кальция в крови, что и диктует тактику лечения. Для лечения спазмофилии у детей назначаются внутрь препараты кальция: 5% растворы глюконата или лактата кальция, 1 % раствор хлорида кальция. Лекарство надо обязательно запивать молоком, чтобы предотвратить раздражение слизистой оболочки желудка.

Чтобы оказать неотложную помощь при спазмофилии, во время судорожного приступа с остановкой дыхания необходимо брызнуть в лицо водой, поднести к носу ватку с нашатырным спиртом, похлопать по щекам, подуть в нос, ущипнуть, потрясти ребенка — эти действия приводят к раздражению дыхательного центра и стимулируют восстановление дыхания.

Необходимы и диетические ограничения. Желательно исключить коровье молоко из рациона (из-за высокого содержания в нем фосфатов) и перевести «искусственника» на донорское. А из меню ребенка, получающего грудь матери, исключить молочные каши, заменив их овощным прикормом.

Лечение препаратами кальция и ограничение коровьего молока продолжается до исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. А все неприятные для малыша процедуры стоит выполнять бережно и ласково, предупреждая развитие судорожного приступа.

Заболевание проходит бесследно вместе с исчезновением рахита. Частые судорожные явления требуют наблюдения невропатолога для исключения неврологических заболеваний (гидроцефалии, повышенного внутричерепного давления, эпилепсии и т. д.).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *